Idiopathische Thrombozytopenische Purpura

Morbus Werlhof / Werlhofsche Erkrankung

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Weitere Therapieformen

  • Kombination mehrerer Therapiemodalitäten, z.B. Steroide + Danazol + Azathioprin + Vincristin.

  • Autologe ,, und allogene Stammzelltransplantation

  • Fluocortolon (Ultralan oral®)

  • Interferon a

  • Vitamin C

  • Colchicin (0,6 mg 3 x tgl., auf Diarrhoe achten)

  • Fibrinogen-beschichtete Beads und Phospholipid-Partikel als Thrombozytenersatz,

  • Durch einen monoklonalen Antikörper (Hu5c8, Antova®) gegen CD40-Ligand (CD154) versucht man, das T-lymphozytäre Stimulationssignal für B-Lymphozyten und die damit induzierte Antikörperbildung zu inhibieren. Erste Untersuchungen bei Patienten mit chronischer und bisher therapieresistenter ITP beschreiben z.T. anhaltende Remissionen. Leider scheint nur ein kleiner Teil der Patienten deutlich anzusprechen.,,

  • MDX-33 ist ein monoklonaler Antikörper gegen den Fcg RI Rezeptor. Er wurde zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen wie der ITP und autoimmunhämolytischer Anämien entwickelt. MDX-33 wurde bishher in Phase I Studien geprüft und gut toleriert. Über die Ergebnisse der zur Zeit laufenden Phase II Studien liegen noch keine Informationen vor.

  • Der gegen CD20-positive B-Lymphozyten gerichtete Antikörper Rituximab wurde bei einigen Patienten mit chronischer ITP (die meisten Patienten nach Splenektomie) erfolgreich eingesetzt., Allerdings wurde auch von einem Lymphom-Patienten berichtet, bei dem die Rituximab-Therape möglicherweise eine ITP erst auslöste. Hier müssen noch weitere Daten abgewartet werden.

  • Thrombopoietin-Plasmaspiegel sind bei Patienten mit chronischer ITP nicht oder nur gering erhöht im Gegensatz zu Patienten mit Thrombozytopenie nach Chemotherapie oder bei aplastischer Anämie. Der Thrombopoetin-Spiegel korreliert mit der Gesamtmasse der Megakaryozyten und Thrombozyten. Bei Patienten mit ITP sind die wenigen zirulierenden Thrombozyten in der Regel deutlich vergrössert und die Zahl der Megakaryozyten im Knochemark ist erhöht, wodurch dieser Befund erklärt werden kann. Es gibt jedoch Hinweise, daß bei einigen Patienten die Thrombozyten nicht nur vermehrt zerstört werden, sondern dass auch die Thrombopoese im Knochenmark vermindert ist. Es wäre denkbar, dass bei diesen Patienten eine Gabe von Thrombopoietin zusätzlich zur etablierten Therapie die Therapieansprache verbessern könnte. Im Tiermodell war die Gabe von pegyliertem Megakaryozyten-Wachstumsfaktor wirksam (PEG-MGDF). Klinische Erfahrungen zu dieser Therapie bei Patienten mit ITP liegen jedoch bisher nicht vor.