Idiopathische Thrombozytopenische Purpura

Morbus Werlhof / Werlhofsche Erkrankung

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Steroide

Bei leichter Blutungsneigung wird zunächst mit Steroiden behandelt. Die initiale Dosis beträgt 1-2 mg Prednison/kg/Tag, bei Kindern 4-8 mg/kg/Tag. Manche Patienten brauchen höhere Dosen (250 mg/Tag) und mehr als 2 Wochen, bis die Thrombozytenzahl ansteigt. Bei Ansprechen kann die Dosis langsam reduziert werden (10 mg/Woche). Zusätzlich zu den Steroiden sollten H2-Blocker verabreicht werden. Es ist nicht das Ziel, bei jedem Patienten eine Normalisierung der Thrombozytenzahl zu erreichen. Es reicht meist völlig aus, wenn die Thrombozytenzahl mit einer geringen Steroid-Dosis über 30.000/m l gehalten wird. Diese Dosis sollte unter der Cushing-Schwelle liegen, dass bei längerfristiger Therapie das Bindegewebe der Haut nicht reduziert und damit die Blutungsneigung erneut verstärkt wird. Bei primärer Therapieresistenz sollte hochdosiertes Prednison nicht länger als 4 Wochen fortgesetzt werden. Cortison hat unabhängig von seiner Wirkung auf die Thrombozyten einen unspezifischen, gefäßabdichtenden Effekt und kommt deshalb auch bei akuten Blutungsepisoden zum Einsatz.

Wenn die Thrombozytopenie auf Prednison nicht anspricht, kann ein Versuch mit hochdosiertem Dexamethason 40 mg/Tag p.o. für 4 Tage alle 4 Wochen (bis zu 6 Zyklen) unternommen werden. Die anfänglich publizierten guten Ansprechraten mussten jedoch nach unten korrigiert werden. Neuere Untersuchungen finden, daß nur 40% der auf Prednison refraktären Patienten mit hochdosiertem Dexamethason partielle Remissionen erreichen.