Idiopathische Thrombozytopenische Purpura

Morbus Werlhof / Werlhofsche Erkrankung

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Schwangerschaft

Allgemeines
5% aller Frauen zeigen während der Schwangerschaft einen leichten Abfall der Thrombozytenzahl von ca. 15% (sog. Schwangerschafts-Thrombopenie). Die Thrombozyten sinken auf Werte von 120.000-150.000/µl (selten unter 100.000/µl). Dies betrifft besonders die späte Schwangerschaft. Die Ursache dieser Veränderung ist unbekannt, auf jeden Fall ist dieser leichte Abfall für Mutter und Kind völlig harmlos. Diese Patientinnen haben keine ITP.

Schwangerschaft und ITP
Auch wenn jede ITP-Patientin ihren eigenen, individuellen Krankheitsverlauf hat, beobachtet man doch häufig, dass die Thrombozytenwerte in der Schwangerschaft abfallen. Es kommt aber nur in seltenen Fällen zu bedrohlichen Situationen für die Mutter oder das Kind. Blutungsereignisse sind bei schwangeren ITP-Patientinnen eher ungewöhnlich. Solange die Thrombozytenzahl über 50.000/µl ist kommt es nur in ganz seltenen Fällen zu ernsten Blutungen (incl. vaginalen Blutungen).

Während der gesamten Schwangerschaft sollten die Thrombozytenwerte regelmässig kontrolliert werden. Der betreuende Hämatologe sollte in enger Abstimmung mit dem Frauenarzt entscheiden, ob und wann eine spezifische Behandlung notwendig wird. Die geplante Art der Entbindung (Kaiserschnitt, vaginal) und andere Begleiterkrankungen müssen bei dieser Entscheidung berücksichtigt werden. Wenn man sich für eine medikamentöse Behandlung der Thrombozytopenie entscheidet, dann werden üblicherweise Steroide (Cortison), Immunglobuline und in seltenen Fällen auch Thrombozytenkonzentrate gegeben.
  • Steroide (das ist der Name der Substanzgruppe) bzw. Prednison/Prednisolon (das ist der Name des am häufigsten verwendeten Wirkstoffs aus der Substanzgruppe der Steroide) sollen die immunologische Zerstörung der Thrombozyten bremsen

  • Immunglobuline werden intravenös (d.h. in eine Vene) gegeben. Auch sie verhindern den immunologischen Abbau von Thrombozyten. Man kann Immunglobuline wiederholt in der Schwangerschaft anwenden, andererseits sollte jede Gabe genau abgewogen werden, handelt es sich doch um ein Präparat aus menschlichem Plasma mit den damit verbundenen Risiken.

  • Thrombozytentransfusionen haben meist nur eine sehr kurze, wenige Stunden anhaltende Wirkung. Die transfundierten Thrombozyten werden genauso wie die körpereigenen rasch vom Immunsystem zerstört. Man gibt Thrombozbytenkonzentrate nur in nicht mehr anders beherrschbaren Blutungssituationen.

 

Nebenwirkungen der Behandlung
Steroide bzw. Prednison haben bei längerdauernder Anwendung deutliche Wirkungen auf den Stoffwechsel der Mutter. Sie werden jedoch in der Plazenta (Mutterkuchen) abgebaut, sodass sie das Kind gar nicht oder nur in geringen Mengen erreichen. Bei der Mutter können Steroide zu einer Gewichtszunahme führen, zu Blutdruckveränderungen und Blutzuckeranstieg. Dies sollte durch den betreuenden Frauenarzt regelmässig kontrolliert und ggf. behandelt werden.

Immunglobuline können bei den ersten Behandlungen selten zu Unverträglichkeitsreaktionen (Schüttelfrost, Fieber, Rückenschmerzen, Blutdruckabfall) führen. Deshalb gibt man Immunglobuline langsam über eine Infusion und unter ärztlicher Aufsicht. Häufiger sind "subfebrile" Temperaturen (unter 38°C), leichter Schwindel und Unwohlsein, diese Nebenwirkungen gehen zumeist schnell vorüber.

Vorsichtsmassnahmen
Eine schwangere ITP-Patientin muss keine speziellen Vorbeugemassnahmen treffen die über die Massnahmen hinausgehen, die sie auch vor ihrer Schwangerschaft beachtet hat. Anstrengungen und schwere Arbeiten sollten vermieden werden. Die Patientin sollte keine Medikamente nehmen, ohne dies mit ihrem Arzt besprochen zu haben. Dies gilt generell für alle Schwangeren, auch ohne ITP.

Die Entbindung
Der Frauenarzt wird die Patientin bzgl. der sichersten Form der Entbindung und Schmerzmedikation unter der Entbindung beraten. Bei diesen Entscheidungen müssen die Thrombozytenzahl und eventuelle Blutungsereignisse bei vorhergehenden Entbindungen mit berücksichtigt werden.

Immunglobuline können zu Beginn der Wehen verabreicht werden. Dadurch versucht man, die Thrombozytenzahl unter der Entbindung möglichst rasch zu erhöhen. Frauen, die während der Schwangerschaft Steroide eingenommen haben müssen in den meisten Fällen vor der Entbindung die Dosis erhöhen. Für eine vaginale Entbindung sollte die Thrombozytenzahl über 20.000 liegen, für einen Kaiserschnitt über 50.000/µl.

Eine Entbindung mit einer Saugglocke sollte vermieden werden. Das Baby könnte eine verminderte Thrombozytenzahl haben und durch die Saugglocke Blutungen erleiden.

Das Baby
Die ITP ist keine vererbbare Erkrankung. Es ist aber möglich, dass die Antikörper der Mutter auch in das Blut des Babys während der Schwangerschaft übergegangen sind, sodass unter der Entbindung und bis zu einer Woche danach, das Baby niedrige Thrombozytenzahlen hat. In den allermeisten Fällen brauchen diese niedrigen Thrombozytenzahlen nur überwacht, aber nicht behandelt werden. Sollten Blutungen eintreten, oder wenn die Thrombozytenzahlen beim Baby sehr niedrig sind (man kann aus der Nabelschnur oder nach der Entbindung vom Kind selber eine Probe nehmen), dann kann man Immunglobuline geben, wonach die Thrombozyten rasch ansteigen. Wenn sich die Thrombozytenzahl des Babys normalisiert hat, sind keine weiteren Rückfälle zu erwarten.

Stillen
Es gibt keinen Grund, dass eine ITP-Patientin ihr Kind nicht stillen kann. Steroide stören nicht die Milchproduktion und bei den üblichen Dosierungen gehen nur minimalste Mengen in die Milch über. Im Zweifelsfall sollte diese Problematik mit dem Arzt besprochen werden.

Weitere Schwangerschaften
Wenn vorherige Schwangerschaften mit Blutungen bei der Mutter oder dem Kind einhergegangen sind, dann besteht das Risiko, dass auch folgende Schwangerschaften nicht unproblematisch verlaufen werden. Bei Thrombozytenzahlen unter 10.000/µl rät man allgemein von einer Schwangerschaft ab.