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Allgemeines

Was ist ITP?

Die Idiopathische Thrombozytopenische Purpura (ITP) ist eine Bluterkrankung. Im Blut des Menschen gibt es die sog. Roten Blutkörperchen (medizinisch: Erythrozyten), die den Sauerstoff transportieren. Es gibt die Weissen Blutkörperchen (Leukozyten), die die Abwehr gegen Bakterien und Viren organisieren und es gibt die Blutplättchen (Thrombozyten). Blutplättchen sind ein wesentlicher Bestandteil im Blutgerinnungsprozess.

Bei einer ITP produziert das Immunsystem des Körpers Antikörper, die die Blutplättchen angreifen und zerstören. Die Erkrankung mit dem Namen Idiopathische Thrombozytopenische Purpura kann auch Immunthrombozytopenische Purpura genannt werden. Viele Ärzte benutzen ausserdem den Begriff der Werlhofschen Erkrankung (Morbus Werlhof). Paul Gottlieb Werlhof war ein Arzt in Hannover, der 1735 erstmals das Krankheitsbild beschrieb.

Gesunde Menschen haben zwischen 150.000 und 400.000 Blutplättchen in 1 Mikroliter Blut (1 Mikroliter = 1 µl, µ griech. = mikro). Wenn Sie sich von Ihrem Arzt Laborausdrucke geben lassen, dann bitten Sie ihn, dass er Ihnen die Werte und die Schreibweise erklärt. In Laborausdrucken könnte man z.B. bei einem Gesunden den Ausdruck „Thrombozyten = 210“ finden. Das heisst dann wahrscheinlich, er hat 210.000 Thrombozyten in 1 µl Blut, was ein normaler Wert wäre. Bei einem Patienten mit ITP könnte man den Ausdruck finden: Thrombozyten = 5, d.h. er hat nur 5.000 Thromboyzten in 1 µl. Viele Patienten haben noch weniger Blutplättchen.

Das typischste Merkmal einer ITP sind zahlreiche kleine, rötlich-braune, „flohstichartige“ Flecken an den Beinen. Man nennt diese Flecken Petechien. Ausserdem haben die Patienten Nasenbluten, Zahnfleischbluten. Sie bekommen schon bei kleinen Stössen grosse blaue Flecken (Hämatome) oder nach einer Verletzung bluten sie auffällig lange. Ein weiteres Merkmal der ITP können ein roter Urin (Blut im Urin) oder verstärkte oder verlängerte Monatsblutungen bei Frauen sein. Spontane Hämatome, das sind blaue Flecken, ohne dass sich der Patient an einen Stoss oder eine Verletzung erinnert, entstehen häufig erst, wenn die Blutplättchen unter 20.000/µl abgefallen sind.

Blutungen in Gelenke und in die Muskulatur, wie man sie von Patienten mit der sog. „Bluterkrankheit“ (Hämophilie) kennt, sind dagegen selten. Der Begriff Bluterkrankheit ist für eine Krankheit gebräuchlich, bei der ein bestimmter Gerinnungsfaktor im Blutplasma fehlt. Diese Patienten haben normale Thrombozyten und man sollte deshalb bei Patienten mit ITP nicht von „Bluterkrankheit“ sprechen.

ITP bei Kindern

Bei der ITP der Kinder unterscheidet man zwei Typen:

  • Eine akute ITP, die schnell kommt und wieder geht, oft nach einer Virusinfektion oder, weniger häufig, nach einer Masern-/ Mumps- oder Rötelinmpfung,
  • und die meist seltene chronische ITP die länger als sechs Monate dauert.

In einem Jahr erkranken von 1 Million Kinder nur 30-80 an einer ITP, das wären in der Bundesrepublik ca. 500-1000 Kinder pro Jahr. 75% erholen sich in 3 Monaten und 90% haben nach 12 Monaten wieder ihre normale Anzahl von Blutplättchen. Rückfälle sind ungewöhnlich. 10-20 % der erkrankten Kinder entwickeln eine chronische ITP.

ITP bei Erwachsenen

Die ITP bei Erwachsenen ist eine insgesamt seltene Erkrankung. Von 1 Million Erwachsener erkranken in einem Jahr 20-30 an einer ITP, das wären in der Bundesrepublik ca. 1300-2000 Erwachsene pro Jahr. Die ITP kann alleine auftreten oder in Verbindung mit anderen sog. Immunerkrankungen, z. B. Rheumatische Polyarthritis, Systemischer Lupus Erythematodes (SLE) oder bei einer Chronischen Lymphatischen Leukämie (CLL). Es erkranken mehr Frauen als Männer (3 von 4 Fällen), besonders junge Frauen. Bei Erwachsenen entwickeln mehr ITP Patienten einen chronischen Verlauf, eine akute ITP ist dagegen seltener.

Diagnose

Die Diagnose ITP ist wahrscheinlich bei Blutungen oder blauen Flecken in Verbindung mit einer niedrigen Anzahl von Blutplättchen - wenn die anderen Blutwerte, d.h. Rote und Weisse Blutkörperchen, normal sind. Die Diagnose wird unterstützt durch den Nachweis von Antikörpern gegen die Blutplättchen und bei der Untersuchung des  Knochenmarks. In typischen Fällen (Virusinfekt, typisches Blutbild) und besonders bei Kindern muss eine Knochenmarkuntersuchung oder eine Bestimmung von Thrombozytenantikörpern nicht vorgenommen werden. Bei untypischen Befunden (nicht nur niedrige Blutplättchen, sondern auch niedrige Rote oder Weisse Blutkörperchen), bei fehlender Therapieansprache oder bei älteren Patienten wird meist zu einer Knochenmarkpunktion und einer Antikörperbestimmung geraten.

Ursachen

Die Ursache einer ITP bleibt gewöhnlich unbekannt, das bezeichnet der medizinische Begriff „idiopathisch“. Der Arzt veranlasst verschiedene Bluttests, um mögliche alternative Ursachen des Thrombozytenmangels festzustellen. Es wird geprüft, ob der Thrombozytopenie eine Infektion mit Pfeifferschem Drüsenfieber (Mononukleose) vorausgegangen ist oder man schaut nach Autoimmunerkrankungen (Rheuma, Lupus), die ebenfalls mit einer Thrombozytopenie einhergehen können. Bei Kindern sind Jungen und Mädchen gleich häufig betroffen. Typischerweise berichten die Kinder oder Eltern, dass sie vor 2-3 Wochen eine „Grippe“ oder andere Virusinfektion hatten. Bei den Erwachsenen sind junge Frauen häufiger betroffen. Es findet sich viel seltener als bei den Kindern eine Viruserkrankung oder andere Ursachen in der Vorgeschichte. Man sollte dennoch nach Autoimmunerkrankungen schauen, z.B. einem Systemische Lupus Erythematodes (SLE).  Eine Idiopathische Thrombozytopenische Purpura tritt häufiger im Winter und Frühling auf als im Sommer und Herbst.

Manche Medikamente können in seltenen Fällen mit einer Immunthrombozytopenie verbunden sein, etwas häufiger ist das bei dem Herzmedikament Chinidin. Tonic Water und alkoholfreie Bittergetränke enthalten hochverdünnt den ähnlichen Stoff Chinin. Diese Getränke scheinen aber bzgl. einer Thrombopenie ungefährlich zu sein. Informationen über Medikamente, die mit dem Auftreten einer ITP in Zusammenhang gebracht worden sind findet man im Internet unter: http://moon.ouhsc.edu/jgeorge

Die Masern-, Mumps- und Rötelnimpfung kann bei Kindern eine ITP auslösen. Dies tritt jedoch sehr selten auf (im Verhältnis 1:24.000).